Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μία νόσος που χαρακτηρίζεται από μεγάλη πάχυνση ενός τμήματος ή και ολόκληρης της καρδιάς και οφείλεται σε ανωμαλία του γενετικού υλικού. Τα κύτταρα της καρδιάς δεν έχουν τη σωστή διάταξη σε μερικά σημεία και αυτό προκαλεί δυσλειτουργία της καρδιάς.
Η υπερτροφία μπορεί να αφορά στο μεσοκοιλιακό τοίχωμα, στην κορυφή της καρδιάς ή και σε όλα τα τοιχώματα.
Τι συμπτώματα προκαλεί η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορει να προκαλέσει υπερκοιλιακές αρρυθμίες όπως κολπική μαρμαρυγή, αλλά και επικίνδυνες για τη ζωή κοιλιακές αρρυθμίες, όπως κοιλιακή ταχυκαρδία ή κοιλιακή μαρμαρυγή ή αιφνίδιος θάνατος. Σε ένα ποσοστό ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια παρατηρείται απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας, ενός τύπου λειτουργική στένωση και ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας, που ευθύνονται για τη δύσπνοια σε αυτούς τους ασθενείς.
Ποτε εμφανίζεται η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
Συνήθως η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια εκδηλώνεται στην εφηβεία ή μέχρι την ηλικία των 20 ετών, ενώ σπανιότερα μπορεί να εμφανιστεί μετά τα 50.
Πώς γίνεται η διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας
Η διάγνωση γίνεται με το υπερηχογράφημα καρδιάς, ενώ η μαγνητική τομογραφία καρδιάς έχει ιδιαίτερη θέση καθώς βοηθάει για τη διάγνωση οριακών περιπτώσεων ενώ αποκαλύπτει την έκταση της ίνωσης στα τοιχώματα της καρδιάς. Με το stress echo με εργομετρικό ποδήλατο μπορούμε να καθορίσουμε την παρουσία λειτουργικής στένωσης στην καρδιά κατά την κόπωση.
Ποιες εξετάσεις πρέπει να κάνω αν πάσχω από υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
Καταρχήν ο καρδιολόγος θα λάβει ένα λεπτομερές ιστορικό και στη συνέχεια θα προχωρήσει στις παρακάτω εξετάσεις
Σε περιπτώσεις συνύπαρξης κολπικής μαρμαρυγής είναι επιβεβλημένη η λήψη αντιπηκτικών φαρμάκων για την πρόληψη θρομβοεμβολικών επεισοδίων.
Θεραπεία υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας
Δεν υπάρχει θεραπεία για την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Ο στόχος μας είναι αρχικά να σταθμισθεί και στη συνέχεια να μειωθεί ο κίνδυνος αιφνιδίου θανάτου. Αυτό συμβαίνει με τη διενέργεια των απαραίτητων εξετάσεων και τη λήψη λεπτομερούς ατομικού και οικογενειακού ιστορικού και στη συνέχεια με τη χορήγηση φαρμάκων όπως οι ß-blocker. Γενικά πρέπει να αποφεύγεται η έντονη άσκηση και ο ανταγωνιστικός αθλητισμός. Για ασθενείς που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο έχει θέση η εμφύτευση απινιδωτή.
Σε όσους ασθενείς έχουν δύσπνοια και προκύψουν ενδείξεις υψηλών πιέσεων στην καρδιά είτε στον υπέρηχο ηρεμίας είτε στον υπέρηχο κατά τη σωματική κόπωση, οι οποίες δεν ελαττώνονται με τη φαρμακευτική αγωγή, προχωρούμε στην επεμβατική ή στη χειρουργική αντιμετώπιση.
Η επεμβατική αντιμετώπιση συνίσταται σε χορήγηση μετά από στεφανιογραφία διαλύματος αιθανόλης στον αγγειακό κλάδο που αιματώνει το μεσοκοιλιακό διάφραγμα, ώστε να μειωθούν οι πιέσεις στην αριστερή κοιλία (septal ablation).
Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται σε εκτομή τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με αποτέλεσμα την ομαλοποίηση των πιέσεων στην αριστερή κοιλία.