Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μία νόσος που χαρακτηρίζεται από μεγάλη πάχυνση ενός τμήματος ή και ολόκληρης της καρδιάς και οφείλεται σε ανωμαλία του γενετικού υλικού. Τα κύτταρα της καρδιάς δεν έχουν τη σωστή διάταξη σε μερικά σημεία και αυτό προκαλεί δυσλειτουργία της καρδιάς. Συνήθως η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια εκδηλώνεται στην εφηβεία ή μέχρι την ηλικία των 20 ετών, ενώ σπανιότερα μπορεί να εμφανιστεί μετά τα 50.
Η υπερτροφία μπορεί να αφορά στο μεσοκοιλιακό τοίχωμα, στην κορυφή της καρδιάς ή και σε όλα τα τοιχώματα.
Τι συμπτώματα προκαλεί η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
- πόνο στο στήθος
- αρρυθμίες
- ζάλη, λιποθυμία
- δύσπνοια
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να προκαλέσει υπερκοιλιακές αρρυθμίες όπως κολπική μαρμαρυγή, αλλά και επικίνδυνες για τη ζωή κοιλιακές αρρυθμίες, όπως κοιλιακή ταχυκαρδία ή κοιλιακή μαρμαρυγή ή αιφνίδιο θάνατο.
Σε ένα ποσοστό ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια παρατηρείται απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας, ενός τύπου λειτουργικής στένωσης και ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας. Αυτοί οι ασθενείς αντιμετωπίζουν έντονη δύσπνοια.
Πώς γίνεται η διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας
Η διάγνωση γίνεται με το υπερηχογράφημα καρδιάς, ενώ η μαγνητική τομογραφία καρδιάς έχει ιδιαίτερη θέση καθώς βοηθάει για τη διάγνωση οριακών περιπτώσεων. Επίσης αποκαλύπτει την έκταση της ίνωσης στα τοιχώματα της καρδιάς. Με το stress echo μπορούμε να καθορίσουμε την παρουσία λειτουργικής στένωσης στην καρδιά κατά την κόπωση.
Ποιες εξετάσεις πρέπει να κάνω αν πάσχω από υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
Καταρχήν ο καρδιολόγος θα λάβει ένα λεπτομερές ιστορικό και στη συνέχεια θα προχωρήσει στις παρακάτω εξετάσεις:
- υπερηχογράφημα καρδιάς
- μαγνητική τομογραφία καρδιάς
- holter ρυθμού 24 ή 48 ωρών
- stress echo με εργομετρικό ποδήλατο
- τεστ κοπώσεως
Σε περιπτώσεις συνύπαρξης κολπικής μαρμαρυγής είναι επιβεβλημένη η λήψη αντιπηκτικών φαρμάκων για την πρόληψη θρομβοεμβολικών επεισοδίων.
Θεραπεία υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας
Ο στόχος μας είναι αρχικά να σταθμισθεί και στη συνέχεια να μειωθεί ο κίνδυνος αιφνιδίου θανάτου. Αυτό συμβαίνει με τη διενέργεια των απαραίτητων εξετάσεων και τη λήψη λεπτομερούς ατομικού και οικογενειακού ιστορικού και στη συνέχεια με τη χορήγηση φαρμάκων όπως οι ß-blocker. Γενικά πρέπει να αποφεύγεται η έντονη άσκηση και ο ανταγωνιστικός αθλητισμός. Για ασθενείς που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο έχει θέση η εμφύτευση απινιδωτή.
Σε όσους ασθενείς έχουν δύσπνοια και προκύψουν ενδείξεις υψηλών πιέσεων στην καρδιά είτε στον υπέρηχο ηρεμίας είτε στον υπέρηχο κατά τη σωματική κόπωση, οι οποίες δεν ελαττώνονται με τη φαρμακευτική αγωγή, προχωρούμε στην επεμβατική ή στη χειρουργική αντιμετώπιση.
Η επεμβατική αντιμετώπιση συνίσταται σε χορήγηση μετά από στεφανιογραφία διαλύματος αιθανόλης στον αγγειακό κλάδο που αιματώνει το μεσοκοιλιακό διάφραγμα, ώστε να μειωθούν οι πιέσεις στην αριστερή κοιλία (septal ablation).
Η διαδερμική επέμβαση για τη υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι η διαδερμική μυοεκτομή (ή διαδερμική αφαίρεση μυοκαρδιακής μάζας), η οποία χρησιμοποιείται για να μειώσει την υπερτροφία (πάχυνση) του καρδιακού μυός, ιδίως στο επίπεδο του επικοιλιακού διαφράγματος (το τοίχωμα που χωρίζει τις δύο κοιλίες της καρδιάς).
Η διαδερμική μυοεκτομή γίνεται μέσω ενός καθετήρα που εισάγεται στη καρδιά μέσω των αιμοφόρων αγγείων, χωρίς την ανάγκη ανοιχτής χειρουργικής επέμβασης. Ο καθετήρας εισάγεται συνήθως από τη μηριαία ή κερκιδική αρτηρία. Χρησιμοποιείται ειδικό εργαλείο για να εκτομήσει ή να μειώσει το παχύ καρδιακό μυ, συνήθως σε περιοχές που προκαλούν απόφραξη της εξόδου της αριστερής κοιλίας ή άλλες περιοχές με σημαντική υπερτροφία. Η διαδικασία στοχεύει στο να μειώσει την απόφραξη και τη δυσκολία ροής του αίματος. Παράλληλα βελτιώνεται η καρδιακή λειτουργία και μειώνεται η συμπτωματολογία του ασθενούς (π.χ., δύσπνοια, πόνος στο στήθος).
Η διαδερμική μυοεκτομή είναι ελάχιστα επεμβατική, η ανάρρωση είναι ταχύτερη σε σχέση με την ανοιχτή χειρουργική επέμβαση, και οι ασθενείς συχνά μπορούν να επιστρέψουν σε δραστηριότητες πιο γρήγορα. Δεν απαιτεί γενική αναισθησία και ανοικτό θωρακικό χειρουργείο, πράγμα που περιορίζει τον κίνδυνο λοιμώξεων και άλλων επιπλοκών. Δεν είναι πάντα κατάλληλη για όλους τους ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, καθώς η σοβαρότητα της υπερτροφίας και η ακριβής θέση της απόφραξης μπορεί να επηρεάσουν την επιτυχία της διαδικασίας.
Η διαδερμική μυοεκτομή είναι μία από τις επιλογές θεραπείας για την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και χρησιμοποιείται κυρίως σε ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για συμβατική χειρουργική επέμβαση ή σε εκείνους που επιθυμούν μια λιγότερο επεμβατική εναλλακτική.
Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται σε εκτομή τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με αποτέλεσμα την ομαλοποίηση των πιέσεων στην αριστερή κοιλία.
Σημαντικό είναι, να ελέγχονται οι συγγενείς του ατόμου που πάσχει από υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, ώστε να διαγνωσθούν πρώιμα οι ασθενείς που νοσούν και δεν το γνωρίζουν.
